Thrombocytopénie idiopathique

On distingue les principaux types de thrombocytopénie immunitaire suivants:
1) auto-immune;
2) hétéroimmune;
3) alloimmune.

La thrombocytopénie auto-immune (purpura thrombocytopénique idiopathique, maladie de Werlhof) est causée par une diminution de l'espérance de vie des plaquettes et leur augmentation de la destruction due à l'exposition aux auto-anticorps antiplaquettaires.

Cette forme nosologique est la plus courante parmi toutes les thrombocytopénies et, en moyenne, se produit avec une fréquence de 5: 100 000 habitants par an. La maladie survient le plus souvent chez les femmes de 20 à 40 ans et se caractérise dans la plupart des cas par un long parcours indolent (pendant plusieurs mois et années).

Étiologie et pathogenèse de la thrombocytopénie auto-immune

La cause de la thrombocytopénie auto-immune est les auto-anticorps antiplaquettaires, qui sont synthétisés principalement dans la rate par les lymphocytes et les plasmocytes. Dans 50 à 80% des cas, les anticorps sont des IgG, moins souvent des IgA, ou les deux classes d'immunoglobulines. Les anticorps antiplaquettaires se lient aux antigènes plaquettaires situés sur leur membrane (généralement GP IIb / IIIa et Ib / IX).

Les plaquettes liées aux anticorps ont une durée de vie raccourcie (de quelques dizaines de minutes à 2-3 jours au lieu de 7 à 10 jours) et sont éliminées de la circulation sanguine par les phagocytes de la rate (moins souvent le foie et la moelle osseuse) après avoir été connectées au récepteur Fc. Ainsi, la rate est d'une grande importance dans la pathogenèse de la thrombocytopénie auto-immune:
1) participe au développement d'auto-anticorps;
2) est le principal site de destruction des plaquettes sensibilisées.

Avec une thrombocytopénie sévère, il y a une augmentation du contenu de M-CSF, stimulant l'activité phagocytaire des macrophages.

Dans la genèse de la maladie, les troubles de l'immunité cellulaire sont importants, ce qui est confirmé par une augmentation du taux de CD8 + et une diminution des lymphocytes CD4 +. Dans certains cas (plus souvent chez les enfants), des lymphocytes T autoréactifs réagissant avec leurs propres plaquettes sont détectés.

Le raccourcissement de la durée de vie des plaquettes entraîne une stimulation de la thrombocytopoïèse, entraînant une augmentation du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse. Dans les cas graves, des anticorps peuvent également être produits contre les mégacaryocytes, provoquant une aplasie mégacaryocytaire.

Le tableau clinique de la thrombocytopénie auto-immune

L'apparition d'une thrombocytopénie auto-immune est généralement latente, sans raison apparente. Le syndrome hémorragique se manifeste par des hémorragies cutanées, des saignements de nez et chez les femmes, en outre, une ménorragie. Les hémorragies cutanées se produisent généralement sans causes externes apparentes ou après des ecchymoses mineures.

Les hémorragies ont l'apparence de pétéchies et d'écchymoses et surviennent le plus souvent aux extrémités. Avec un grand nombre d'ecchymoses, la peau acquiert un aspect caractéristique («peau de léopard»).

Les hémorragies d'injection sont également typiques. Parfois, des hémorragies se produisent sur le visage, les lèvres et la conjonctive. L'apparition de telles hémorragies indique un risque d'hémorragie cérébrale et nécessite une thérapie opportune et adéquate..

Souvent, les patients ont des saignements pendant l'extraction dentaire, qui commence immédiatement après l'intervention, peuvent durer plusieurs heures, voire plusieurs jours. Après l'arrêt, contrairement à l'hémophilie, les saignements ne se reproduisent pas.

Un examen objectif révèle des échantillons positifs pour la fragilité des capillaires ("pincement", "garrot"). Une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate n'est pas observée (contrairement à un certain nombre de thrombocytopénie symptomatique).

En cas de saignement sévère et prolongé, un syndrome anémique (faiblesse, fatigue, essoufflement au cours de l'effort physique, accélération du rythme cardiaque, etc.) peut se développer, dont la gravité dépend de la gravité de l'anémie..

Le cours de la thrombocytopénie auto-immune est généralement semblable à une vague, avec des périodes d'exacerbations et de rémissions, pendant lesquelles le niveau de plaquettes peut se normaliser. Dans certains cas, la maladie est compensée et ne se manifeste que lorsqu'elle est exposée à des facteurs provoquants, le plus souvent dans le contexte de l'infection.

Purpura thrombocytopénique idiopathique chez l'adulte

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Le purpura thrombocytopénique idiopathique (immun) est une maladie hémorragique causée par une thrombocytopénie non associée à une maladie systémique. Elle a généralement une évolution chronique chez l'adulte, mais souvent aiguë et transitoire chez l'enfant. La taille de la rate est normale. Pour le diagnostic, il est nécessaire d'exclure la présence d'autres maladies par des tests sélectifs. Le traitement comprend des glucocorticoïdes, une splénectomie et une transfusion de plaquettes hémorragiques menaçant le pronostic vital et une immunoglobuline intraveineuse.

Code ICD-10

Causes du purpura thrombocytopénique idiopathique

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (ITP) est généralement le résultat de l'apparition d'anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires structuraux (auto-anticorps). Chez les enfants, le purpura thrombocytopénique idiopathique peut être dû à la fixation d'antigènes viraux aux mégacaryocytes et aux plaquettes.

Symptômes du purpura thrombocytopénique idiopathique

Les symptômes se manifestent par des pétéchies et des saignements des muqueuses. La rate reste normale jusqu'à ce qu'elle s'agrandisse en raison d'une infection virale. Un purpura thrombocytopénique idiopathique est suspecté chez des patients présentant une thrombocytopénie inexpliquée. Paramètres sanguins périphériques dans les limites normales, à l'exception d'une diminution du nombre de plaquettes. Un examen de la moelle osseuse est effectué si, en plus de la thrombocytopénie, des anomalies dans un frottis de sang périphérique ou des changements dans les niveaux d'autres éléments cellulaires sont détectés. Lors de l'examen de la moelle osseuse, aucune violation n'est détectée ou il y a une augmentation du nombre de mégacaryocytes en arrière-plan de la moelle osseuse normale. Puisqu'il n'y a pas de critères diagnostiques spécifiques, le diagnostic nécessite l'exclusion d'autres maladies thrombocytopéniques selon les données cliniques et de laboratoire. Parce que la thrombocytopénie associée au VIH peut ne pas être distinguée du purpura thrombocytopénique idiopathique, le dépistage du VIH est effectué chez les patients présentant des facteurs de risque d'infection par le VIH.

Quels tests sont nécessaires?

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Traitement du purpura thrombocytopénique idiopathique

Le traitement de départ consiste à administrer des glucocorticoïdes par voie orale (par exemple, prednisone 1 mg / kg par jour). Chez les patients qui ont répondu au traitement, le nombre de plaquettes monte à la normale dans la plage de 2 à 6 semaines. Ensuite, la dose de glucocorticoïdes est réduite. Cependant, chez la plupart des patients, il n'y a pas de réponse adéquate ou une rechute se produit après le début du retrait progressif des glucocorticoïdes. La splénectomie peut atteindre une rémission chez environ 2/3 de ces patients. Étant donné que chez les patients réfractaires à la glucocorticoïde et à la splénectomie, un traitement ultérieur peut être inefficace et que le cours naturel du purpura thrombocytopénique idiopathique est souvent bénin, un traitement supplémentaire n'est pas indiqué, sauf pour une diminution du nombre de plaquettes inférieure à 10000 / μl ou la survenue de saignements actifs; dans ce cas, un traitement immunosuppresseur plus intensif est prescrit (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab).

Chez les enfants, seul un traitement symptomatique est généralement utilisé, car la plupart d'entre eux ont généralement une récupération spontanée de la thrombocytopénie en quelques jours ou semaines. Même après plusieurs mois et années de thrombocytopénie, les enfants peuvent acquérir une rémission spontanée. En cas de saignement des muqueuses, des glucocorticoïdes ou des immunoglobulines intraveineuses sont prescrits. Les données sur l'utilisation de glucocorticoïdes ou d'immunoglobulines intraveineuses dans le traitement initial sont contradictoires, car elles, en augmentant le niveau de plaquettes, peuvent ne pas conduire à une amélioration du résultat clinique. La splénectomie est rarement utilisée chez les enfants. Cependant, avec une thrombocytopénie sévère et la présence de symptômes pendant plus de 6 mois, la splénectomie peut être efficace..

Chez les enfants et les adultes présentant des saignements menaçant le pronostic vital, une immunoglobuline intraveineuse 1 g / (kg x jour) est prescrite pendant 1 ou 2 jours pour bloquer rapidement la phagocytose. En règle générale, le nombre de plaquettes augmente le deuxième ou le quatrième jour, mais uniquement pendant 2 à 4 semaines. Des doses élevées de méthylprednisolone (1 g / jour par voie intraveineuse pendant 3 jours) sont un traitement moins cher et plus facile à utiliser que l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses, mais cette méthode est également efficace. Chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique et la présence de saignements menaçant le pronostic vital, la masse plaquettaire est utilisée. À des fins prophylactiques, cependant, la masse plaquettaire n'est pas utilisée.

L'administration de glucocorticoïdes à l'intérieur ou d'une immunoglobuline intraveineuse est prescrite si nécessaire, une augmentation temporaire des taux de plaquettes lors de l'extraction dentaire, de l'accouchement, des interventions chirurgicales ou d'autres procédures invasives.

L'émergence et le traitement du purpura thrombopénique idiopathique

Cent cinquante mille est considéré comme un indicateur normal des plaquettes, avec le purpura thrombocytopénique idiopathique, leur nombre peut tomber à vingt mille et moins. La thrombocytopénie est une maladie du système hématopoïétique dans laquelle les plaquettes sont soit insuffisamment produites par la moelle osseuse, soit détruites, soit consommées de manière excessive.

Qu'est-ce qui cause la maladie

Le purpura thrombocytopénique idiopathique est considéré comme une maladie immunitaire. La destruction des plaquettes dans la plupart des cas est associée à une utilisation prolongée de certains médicaments ou processus infectieux dans le corps. De plus, le développement de cette maladie peut provoquer des maladies telles que:

En outre, les médecins identifient les causes suivantes de purpura idiopathique thrombocytopénique:

  1. La réponse de l'organisme à la vaccination.
  2. Troubles métaboliques.
  3. Maladies héréditaires du système hématopoïétique.
  4. Incompatibilité du sang de la mère et de l'enfant.
  5. Leucémie.
  6. Anémie pernicieuse.
  7. Maladie vasculaire inflammatoire.
  8. Stagnation du sang.
  9. Quelques réactions allergiques.
  10. Trouble de la coagulation associé à l'action de substances toxiques (survient généralement lors de la prise de médicaments).
  11. Exposition excessive et prolongée au soleil.
  12. Stress.
  13. Surmenage.
  14. L'introduction de certaines immunoglobulines.

La thrombocytopénie immédiate, qui est la principale manifestation de cette maladie, est associée à un manque de plaquettes. Les scientifiques ont identifié un certain nombre de facteurs sous l'influence desquels il existe une réduction de ces cellules dans le sang humain. Il s'agit notamment des éléments suivants:

  1. Diminution de l'espérance de vie des plaquettes.
  2. La destruction des plaquettes sous l'influence d'anticorps spéciaux qui surviennent après une certaine période de temps après une maladie infectieuse, une vaccination, une intervention chirurgicale, une surchauffe ou un refroidissement excessif du corps.
  3. Processus auto-immuns.
  4. Perturbations du travail de la moelle osseuse rouge. Dans ce cas, il y a un effet négatif de certains corps antiplaquettaires sur un germe de mégacaryocytes, ce qui entraîne une diminution de la formation de plaquettes.

À la suite de ces processus, les parois des vaisseaux sanguins sont endommagées, ce qui provoque une augmentation des saignements.

Classification de la maladie thrombocytopénique

Les causes et la nature de l'évolution de cette maladie sont également associées à sa variété. Les spécialistes distinguent trois principales variétés de type de maladie thrombocytopénique:

  1. Purpura thrombotique - est principalement associé à une violation de la production et de l'activité vitale des plaquettes.
  2. Purpura vasculaire - se produit en raison de l'amincissement et de la destruction des parois vasculaires.
  3. Purpura idiopathique - se produit en raison d'un processus auto-immun.

De plus, le purpura thrombocytopénique idiopathique est généralement classé en fonction de la durée et de la forme de la maladie. Ainsi, les variétés suivantes sont distinguées:

  1. Forme aiguë. Avec cette forme de la maladie, le nombre de plaquettes diminue fortement et intensément.
  2. Forme chronique. Dans ce cas, les plaquettes sont détruites progressivement, mais sont restaurées très lentement..
  3. Forme récurrente. Cette forme de thrombocytopénie est caractérisée par une évolution progressive, au cours de laquelle le niveau de contenu en plaquettes dans le sang est rétabli à des niveaux presque normaux, puis retombe à nouveau.

Signes de purpura idiopathique thrombocytopénique

Cette maladie se développe en douceur et dans les premiers stades de survenue peut ne pas avoir de signes prononcés en plus de la diathèse hémorragique. La température corporelle est normale, aucune douleur n'est observée, les changements pathologiques dans les organes internes dans ce cas sont également absents. Les hématologues distinguent les symptômes suivants caractéristiques de cette maladie:

  1. Une éruption cutanée sous forme de petites ecchymoses indolores sur la peau. Il survient spontanément, les hématomes ne sont pas associés à des blessures ou des dommages. Couleur - du jaune au bleu foncé ou au violet.
  2. Hémorragie étendue sous la peau résultant de dommages mineurs.
  3. Hémorragies muqueuses. Se produisent, respectivement, sur les muqueuses (le plus souvent sur les amygdales ou dans le ciel).
  4. Les cas cliniques graves comprennent des hémorragies dans la membrane tympanique ou le fond d'œil.
  5. Avec des dommages mineurs à la peau ou des blessures mécaniques, le patient peut commencer des saignements graves et prolongés, des saignements périodiques des gencives.
  6. Saignement. La thrombocytopénie s'accompagne souvent de saignements gastriques nasaux et utérins.
  7. L'hémorragie cérébrale est considérée comme la manifestation la plus dangereuse et la plus grave du purpura thrombocytopénique idiopathique, pouvant entraîner une mort subite.
  8. Faiblesse générale, fatigue chronique.
  9. Ajouter du sang dans l'urine et les fèces du patient.

Qui est à risque

Cette maladie peut survenir à tout âge, mais les enfants de moins de 14 ans sont les plus sujets au purpura idiopathique thrombocytopénique. Le plus souvent, la maladie se manifeste chez les bébés de moins de trois ans. Chez les enfants, cette maladie du système hématopoïétique se déroule principalement sous une forme aiguë et est le plus souvent la conséquence d'infections virales. Les médecins distinguent les caractéristiques suivantes de l'évolution du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants:

  1. L'apparition brutale et l'évolution aiguë de la maladie.
  2. Complications pendant le développement fœtal.
  3. Les garçons sont les plus touchés.
  4. La maladie s'accompagne d'hypersplénisme sous forme d'anémie..

Les méthodes de traitement conservatrices donnent un résultat positif et une efficacité élevée..

Quant aux adultes, le groupe à risque comprend le beau sexe. Selon les statistiques, les femmes obtiennent un purpura thrombocytopénique trois fois plus souvent que les hommes. En outre, un degré élevé de développement de la maladie de Verlhof chez les individus suivants:

  1. Patients souffrant de maladies du sang.
  2. Personnes dont les proches souffraient de thrombocytopénie.
  3. Femmes de moins de quarante ans.
  4. Blessures graves.
  5. Patients chirurgicaux.
  6. Personnes sous chimiothérapie ou radiothérapie.
  7. Personnes à faible immunité sensibles aux maladies virales ou infectieuses.

Quelle est la maladie dangereuse?

Le purpura idiopathique sous une forme avancée avec un long cours de la maladie peut avoir des conséquences négatives assez graves pour la santé humaine.

Les facteurs suivants appartiennent donc aux principales complications de cette maladie:

  1. Le développement de formes sévères d'anémie.
  2. Épuisement corporel total.
  3. Hémorragie dans les articulations et les organes internes pouvant entraîner une invalidité.
  4. Saignement abondant pendant la chirurgie, les procédures dentaires, le processus de naissance.
  5. Crise hémorragique.
  6. Hémorragie cérébrale.
  7. Les manifestations graves causées par cette maladie peuvent entraîner la mort..

Diagnostic d'un trouble pathologique

La maladie de Werlhof est déterminée par une série de tests et d'examens médicaux, car ses symptômes sont très similaires à ceux d'autres maladies du sang. De plus, un diagnostic est nécessaire pour exclure le patient d'autres pathologies plus sévères du système hématopoïétique, telles que, par exemple, la leucémie ou la pancytopénie.

Le processus de diagnostic se déroule généralement à l'aide des méthodes d'examen suivantes:

  1. Examen thérapeutique, y compris l'étude des antécédents médicaux du patient, de sa présentation clinique et de ses symptômes.
  2. Numération sanguine complète et étendue. Cette méthode de recherche permettra au spécialiste de déterminer non seulement la teneur en plaquettes dans le sang du patient, mais également les indicateurs d'autres cellules sanguines, ce qui est nécessaire pour établir un diagnostic précis..
  3. Examen microscopique du frottis sanguin d'un patient pour déterminer la présence d'auto-anticorps plaquettaires.
  4. La ponction de moelle osseuse est réalisée pour déterminer la teneur en mégacaryocytes et pour identifier la capacité de cet organe à une production normale de plaquettes.
  5. Analyse générale d'urine.
  6. Dans certains cas, un immunogramme est recommandé..

Comment traiter une maladie

Le traitement du purpura thrombocytopénique idiopathique dépend en grande partie de la forme et de la durée de la maladie et est considéré comme un processus assez complexe et long. La thérapie vise principalement à éliminer les saignements, à prévenir les exacerbations et la survenue de complications caractéristiques de la thrombocytopénie. Dans la plupart des cas, les patients sont hospitalisés. La base d'une lutte efficace contre la maladie est l'alitement et le repos complet du patient. Les patients ont besoin de beaucoup de liquides et d'aliments frais et liquides..

Voici les méthodes thérapeutiques les plus couramment utilisées pour traiter le purpura thrombocytopénique:

  1. Transfusion plaquettaire.
  2. Dans les saignements graves et abondants, une transfusion générale de sang donné est indiquée.
  3. Splénectomie - opération pour retirer la rate, ce qui donne un résultat positif dans soixante-dix pour cent des cas.
  4. Thérapie glucocorticoïde.
  5. Réception de médicaments hémostatiques pour soulager les saignements nasaux, utérins, gastriques, intestinaux et autres. Des médicaments tels que l'androxon, l'acide aminocaproïque, le dicinon (éthamsylate) sont généralement prescrits.
  6. Administration intraveineuse d'acide aminocaproïque à un patient.
  7. L'introduction d'immunoglobulines (par voie intraveineuse).
  8. Transfusion de globules rouges lavés - est prescrite en cas d'anémie aiguë et sévère.

Habituellement, les patients se voient prescrire une cure de prise de médicaments tels que:

  1. Prednisone.
  2. Cytostatique.
  3. Immunosuppresseurs.
  4. Stimulants plaquettaires (Dicinon, carbonate de lithium, Adroxon).

La période de rééducation est extrêmement importante pour consolider les résultats du traitement et éviter la rechute de la maladie. Il est recommandé au patient de suivre les recommandations de ce médecin:

  1. Dormez et reposez-vous suffisamment (au moins neuf heures par jour).
  2. Effectuer un exercice réalisable.
  3. Faites des promenades en plein air tous les jours.
  4. Limitez votre temps au soleil.
  5. Ne pas surchauffer ou faire refroidir.
  6. Passez à la nutrition fractionnée. Mangez en petites portions, cinq à six fois par jour.
  7. Assurez-vous d'inclure des produits laitiers, des aliments protéinés, des légumes et des fruits frais dans votre alimentation.
  8. Subir régulièrement des examens médicaux, passer les tests nécessaires et suivre toutes les recommandations de votre médecin.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique est une maladie sanguine très grave, qui entraîne de graves complications de l’état de santé du patient et, dans deux pour cent des cas, peut entraîner sa mort. Cependant, grâce aux réalisations de la médecine moderne, il a été possible de réduire considérablement le nombre de résultats indésirables et de rendre le processus de traitement plus rapide et plus efficace..

Purpura thrombocytopénique idiopathique (maladie de Werlhof) - causes, symptômes, diagnostic, traitement

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Le purpura thrombocytopénique idiopathique (maladie de Werlhof) fait référence à la diathèse hémorragique avec un changement (diminution) du nombre de plaquettes (thrombocytopénie).

En règle générale, le purpura thrombocytopénique se développe d'abord chez les enfants âgés de 2 à 6 ans (jusqu'à 10 ans), quel que soit le sexe. Chez l'adulte, la maladie n'est pas si courante et les femmes en souffrent plus souvent.

Une caractéristique de cette maladie est une diminution du nombre de plaquettes dans le sérum sanguin en dessous du niveau de 100 x 10 9 / l dans le contexte de leur formation suffisante dans la moelle osseuse et de la présence à la surface des plaquettes et dans le sang d'anticorps qui provoquent leur destruction..

En fonction de la durée et de la cyclicité de l'évolution de la maladie, on distingue plusieurs formes de purpura thrombocytopénique:
1. Aigu.
2. Chronique.
3. Récurrent.

La forme aiguë est caractérisée par une augmentation du nombre de plaquettes sanguines de plus de 150x10 9 / l pendant 6 mois à compter de la date de la maladie, en l'absence de rechute (cas répétés de la maladie) par la suite. Si la restauration du nombre de plaquettes est retardée de plus de 6 mois, un diagnostic de purpura thrombocytopénique chronique est posé. Avec une diminution répétée de leur nombre en dessous de la normale après leur récupération, il y a un purpura thrombocytopénique récidivant.

Causes du purpura thrombocytopénique

Symptômes

Avec cette maladie, une éruption cutanée meurtrie sur la peau et des hémorragies dans les muqueuses sont notées. Les éléments de l'éruption peuvent être de différentes tailles, ressembler à des ecchymoses qui sont indolores lorsqu'ils sont pressés, sont situés de manière asymétrique et peuvent apparaître sans blessure, le plus souvent la nuit. La couleur des éruptions cutanées est différente: du cyanotique au jaune.

Les hémorragies peuvent être non seulement sur les muqueuses de la cavité buccale et des amygdales, mais aussi sur la membrane tympanique, le corps vitré, la sclère et le fond d'œil. Hémorragie rarement possible dans le cerveau, ce qui aggrave considérablement l'état du patient. Ceci est précédé par l'apparition de vertiges et de maux de tête, ainsi que de saignements dans d'autres organes.

Avec une diminution du nombre de plaquettes inférieure à 50x10 9 / l, des saignements de nez, des saignements gingivaux apparaissent, qui sont plus dangereux lors du retrait d'une dent. Dans ce cas, le saignement se produit immédiatement et ne reprend généralement pas après son arrêt. Chez les adolescentes atteintes de purpura thrombocytopénique, les saignements utérins pendant les règles sont un certain danger.

Stades du purpura thrombocytopénique

Diagnostique

Lors du diagnostic du purpura thrombocytopénique idiopathique, un diagnostic différentiel est effectué avec diverses maladies du sang (mononucléose infectieuse, leucémie, anémie hémolytique microangiopathique, lupus érythémateux disséminé, thrombocytopénie lors de la prise de médicaments et autres).

Le complexe d'examen comprend les procédures de diagnostic suivantes:

  • numération globulaire avec numération plaquettaire;
  • détermination des anticorps antiplaquettaires dans le sang et test de Coombs;
  • ponction de moelle osseuse;
  • détermination de l'APTT, du temps de prothrombine, du niveau de fibrinogène;
  • chimie du sang (créatinine, urée, ALT, AST);
  • Réaction de Wasserman, détermination des anticorps contre le virus d'Epstein-Barr, parvovirus dans le sang.

Un diagnostic de purpura thrombocytopénique est posé en l'absence de données cliniques indiquant la présence d'un cancer du sang et de maladies systémiques. La thrombocytopénie n'est le plus souvent pas accompagnée d'une diminution des globules rouges et des globules blancs..

Purpura thrombocytopénique chez l'enfant

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) se développe chez les enfants de 2 à 8 ans. Les garçons et les filles ont un risque égal de développer cette pathologie. Le PTI débute chez l'enfant de façon aiguë après les maladies infectieuses (mononucléose infectieuse, maladies infectieuses bactériennes, varicelle), la vaccination et les blessures. Il convient de noter le début saisonnier de l'incidence: plus souvent au printemps.

Chez les enfants de moins de 2 ans, la forme infantile de purpura thrombocytopénique est enregistrée. Dans ce cas, la maladie commence de façon aiguë, sans la présence d'une infection antérieure, c'est extrêmement difficile: le nombre de plaquettes tombe en dessous de 20x10 9 / l, le traitement est inefficace, le risque de maladie chronique est très élevé.

Les manifestations cliniques du PTI dépendent du niveau de plaquettes. L'apparition de la maladie se caractérise par l'apparition d'éruptions cutanées meurtries sur la peau et d'hémorragies inexprimées sur les muqueuses. Avec une diminution du nombre de plaquettes inférieure à 50 x 10 9 / l, divers saignements peuvent survenir (nasal, gastro-intestinal, utérin, rénal). Mais le plus souvent, de grandes "ecchymoses" aux endroits des ecchymoses attirent l'attention, il peut y avoir des hématomes lors des injections intramusculaires (injections). Une hypertrophie de la rate est caractéristique. Dans un test sanguin général, une thrombocytopénie (une diminution des plaquettes), une éosinophilie (une augmentation du nombre d'éosinophiles), une anémie (une diminution de la quantité d'hémoglobine) est enregistrée.

Traitement

Si le patient n'a pas de saignement des muqueuses, les ecchymoses avec des ecchymoses sont modérées et le niveau de plaquettes dans le sang est d'au moins 35x10 9 / l, alors un traitement n'est généralement pas nécessaire. Il est recommandé d'éviter d'éventuelles blessures et de refuser de pratiquer des sports de contact (tout type de lutte).

Le traitement du purpura thrombocytopénique idiopathique vise à réduire la production d'anticorps antiplaquettaires et à empêcher leur liaison aux plaquettes.

Régime pour purpura thrombocytopénique

Thérapie médicamenteuse

  • Dans une dose totale - prednisone à une dose de 1-2 mg / kg par jour pendant 21 jours, puis la dose est progressivement réduite jusqu'à retrait complet. Un deuxième cours en un mois est possible..
  • À fortes doses - la prednisone à une dose de 4 à 8 mg / kg par jour est prise pendant une semaine, ou la méthylprednisolone à une dose de 10 à 30 mg / kg par jour, avec un retrait ultérieur rapide du médicament, un deuxième traitement est effectué après 1 semaine.
  • "Thérapie par impulsions" avec hydrocortisone - 0,5 mg / kg par jour, prise 4 jours après 28 jours (le cours est de 6 cycles).

La méthylprednisolone est administrée par voie intraveineuse - 10-30 mg / kg par jour, de 3 à 7 jours dans les cas graves de la maladie.

Avec une utilisation prolongée et individuellement, chaque patient peut ressentir des effets secondaires de la prise de glucocorticoïdes: une augmentation de la glycémie et une diminution du potassium, un ulcère d'estomac, une diminution de l'immunité, une augmentation de la pression artérielle, un retard de croissance.

2. Immunoglobulines pour administration intraveineuse:

  • L'immunoglobuline est une personne normale pour l'administration iv;
  • Intraglobine F;
  • Octagam;
  • Sandoglobuline;
  • Venoglobulin et al.

Dans la forme aiguë, les immunoglobulines sont prescrites à la dose de 1 g / kg par jour pendant 1 ou 2 jours. Dans la forme chronique, une seule administration du médicament est ensuite prescrite pour maintenir le niveau de plaquettes nécessaire.

Dans le contexte de l'utilisation d'immunoglobulines, un mal de tête, une réaction allergique, une augmentation de la température corporelle à des nombres élevés et des frissons sont possibles. Pour réduire la gravité des effets indésirables, le paracétamol et la diphenhydramine sont prescrits par voie orale et la dexaméthasone par voie intraveineuse.

3. Interféron alfa.
Il est indiqué pour la forme chronique du purpura en cas d'échec du traitement aux glucocorticoïdes. Sous la peau ou les muscles, 2x106 UI d'interféron alpha sont administrés pendant un mois 3 fois par semaine, tous les deux jours.

Souvent pendant le traitement par interféron, des symptômes similaires à la grippe apparaissent (fièvre et frissons, douleurs musculaires, maux de tête), des signes d'effets toxiques sur le foie et les adolescents peuvent présenter des symptômes de dépression. L'utilisation de paracétamol avant le traitement aide à réduire la gravité des symptômes pseudo-grippaux..

4. Les alcaloïdes de la pervenche rose.
La vincristine et la vinblastine sont administrées au cours du mois, 1 fois par semaine.
Il est nécessaire de se rappeler la possibilité de nécrose tissulaire avec l'introduction d'alcaloïdes de vinca rose par voie sous-cutanée. Peut-être une violation de la conduction nerveuse, l'apparition de foyers de calvitie (alopécie).

5. Danazole.
Appliquer le médicament par voie orale, à une dose de 10-20 mg / kg par jour. Il faut diviser la dose en 3 doses, le cours est de 3 mois.
Il a un effet toxique sur le foie, éventuellement une prise de poids pendant le traitement, l'apparition d'une pousse excessive des cheveux (hirsutisme).

6. Cyclophosphamide.
Il est prescrit par le ratg, à une dose de 1-2 mg / kg par jour. L'effet thérapeutique se manifeste après 7 à 10 jours.
Comme le danazol, ce médicament est toxique pour les cellules hépatiques et peut entraîner une prise de poids et une alopécie. Provoque une cystite hémorragique chez certains patients..

7. Azathioprine.
Prendre 200 à 400 mg par jour, de 3 mois à six mois, après la fin du traitement, un traitement d'entretien est nécessaire.
Pendant la prise du médicament, les patients sont préoccupés par les nausées, la perte d'appétit et les vomissements..

Infusion de plaquettes (infusion)

Splénectomie

Plasmaphérèse

Auteur: Pashkov M.K. Coordonnateur de projet de contenu.

Maladie de Werlhof (purpura thrombocytopénique idiopathique)

Environ 40% de toutes les éruptions cutanées de nature hémorragique sont associées au purpura thrombocytopénique. Sa prévalence est de 1 à 13 personnes pour 100 000 habitants, selon la région.

Parmi toutes les diathèses hémorragiques, le purpura thrombocytopénique occupe la première place chez les enfants d'âge préscolaire, chez les adultes le cidre est moins fréquent et affecte principalement les femmes.

Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique?

Purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof, ITP, thrombocytopénie immunitaire primaire) - une maladie qui se caractérise par une diminution du niveau de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie).

La durée de vie des plaquettes varie de 7 à 10 jours.

Avec le purpura thrombocytopénique, le système immunitaire supprime ses propres cellules sanguines et elles meurent en quelques heures. La conséquence de cela est une augmentation du temps de saignement.

Le purpura thrombocytopénique est divisé en formes aiguës, récurrentes et chroniques de l'évolution de la maladie.

  1. Surtout les enfants souffrent de la forme aiguë, la maladie dure environ 6 mois, après récupération, le taux de plaquettes dans le sang se normalise, il n'y a pas de rechutes.
  2. La forme chronique dure plus de 6 mois, affecte les adultes.
  3. La forme récurrente a une évolution cyclique: les rechutes remplacent les périodes de soulagement. Selon la fréquence des exacerbations, la maladie est divisée en récurrentes souvent, rarement et continuellement.

Selon la cause de la maladie, le purpura thrombocytopénique est divisé en formes:

  • une thrombocytopénie iso-immune (allo-immune) survient au cours du développement fœtal, est associée à:
    • la pénétration des anticorps antiplaquettaires à travers le placenta de la mère à l'enfant, une diminution du nombre de plaquettes est observée pendant la période prénatale et dans les premiers mois après la naissance;
    • les anticorps antiplaquettaires apparaissent après une transfusion sanguine;
  • la thrombocytopénie hétéro-immune (haptène) se produit à la suite d'un changement des antigènes plaquettaires, par conséquent, le système immunitaire perçoit ses propres cellules sanguines comme étrangères. Une telle réaction se manifeste parfois à la suite d'une infection virale, bactérienne ou après la prise de certains médicaments. Si la thrombocytopénie hétéro-immune ne disparaît pas dans les six mois, elle est considérée comme auto-immune.
  • la thrombocytopénie auto-immune (AITP) est une multitude de formes, y compris le purpura thrombocytopénique idiopathique (maladie de Werlhof), dont les causes n'ont pas été établies.

Causes d'occurrence

Les raisons du développement du purpura thrombotique jusqu'à présent ne sont pas encore pleinement établies.

  • 45% des cas de purpura thrombotique ont un caractère idiopathique (maladie de Werlhof), c'est-à-dire que les raisons ne sont pas établies.
  • 40% des cas de cette pathologie sont associés à une maladie infectieuse antérieure et surviennent 2 à 3 semaines après la guérison. Le plus souvent, une infection d'origine virale (rougeole, varicelle, rubéole, infection à VIH, coqueluche, etc.) est beaucoup plus importante et bactérienne (paludisme, typhoïde, etc.) est beaucoup moins courante.

En outre, la survenue d'un purpura thrombocytopénique peut être apportée par:

  • hypothermie sévère;
  • blessures
  • insolation excessive (rayonnement ultraviolet);
  • radiation;
  • complication après l'introduction du vaccin;
  • prendre certains médicaments (barbituriques, acide salicylique, antibiotiques, œstrogènes, arsenic, sels de mercure);
  • violation du système hématopoïétique;
  • néoplasmes localisés dans la moelle osseuse;
  • prothèses vasculaires dues à des dommages mécaniques aux cellules sanguines;
  • prendre des contraceptifs oraux.

Facteurs de risque

Le purpura thrombocytopénique peut être trouvé chez les enfants et les adultes de tout âge, mais il existe des facteurs qui augmentent le risque de développer cette condition:

  • appartenant au sexe féminin (chez les femmes, le purpura thrombocytopénique se produit trois fois plus souvent que chez les hommes);
  • une maladie infectieuse récente augmente le risque de développer la maladie, en particulier chez les enfants;
  • l'hérédité (une maladie chez des proches parents augmente le risque de thrombocytopénie);
  • stress fréquent.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

La maladie de Werlhof se déroule en trois étapes:

  • crise hémorragique - les manifestations sont prononcées, dans l'analyse du sang, le niveau de plaquettes est réduit;
  • rémission clinique - les signes externes de thrombocytopénie disparaissent, mais il y a toujours des changements inhérents au test sanguin;
  • rémission clinique et hématologique - les analyses reviennent à la normale, il n'y a également aucun signe clinique de la maladie.

Les premiers signes de thrombocytopénie apparaissent lorsque le niveau de plaquettes dans le sang descend en dessous de 50 * 109 / l, cela se produit environ 2-3 semaines après le facteur à l'origine de la maladie.

Purpura thrombocytopénique aigu

La maladie commence subitement: des hémorragies apparaissent sur la peau et les muqueuses (voir photo ci-dessus), le saignement commence, l'état général s'aggrave, la peau pâlit, la pression artérielle diminue.

La température corporelle peut atteindre 38 degrés. Les ganglions lymphatiques deviennent enflammés et douloureux.

Purpura thrombocytopénique chronique

Le signe principal de la maladie est une éruption cutanée. Ils apparaissent sur la peau et les muqueuses, sont douloureux, de taille variable..

Les éruptions cutanées peuvent être de plusieurs types:

  • pétéchies (petits points);
  • vibex (l'éruption est collectée en groupes ou en bandes);
  • grandes taches, y compris pétéchies et bandes.

La couleur des éruptions cutanées fraîches est violette. Les éruptions cutanées décolorées sont jaunes ou vertes. L'éruption cutanée peut être humide ou sèche.

En cas d'éruptions cutanées humides, des saignements sont possibles, surtout la nuit.

L'emplacement habituel: sur la poitrine, l'abdomen, les membres supérieurs et inférieurs, rarement sur le visage et le cou. En même temps, une éruption cutanée apparaît sur les muqueuses.

Certaines localisations ne sont pas accessibles à l'inspection sans équipement spécial: le tympan, la membrane séreuse du cerveau et d'autres organes.

Un symptôme important de la maladie est un saignement d'intensité variable. Saignement le plus fréquemment observé:

  • saignement de nez;
  • des gencives et dans les endroits des dents extraites;
  • après amygdalectomie;
  • en toussant des voies respiratoires;
  • du tube digestif avec vomissements ou urine;
  • saignement utérin.

Le saignement se produit soit simultanément avec des éruptions cutanées, soit après.

La température corporelle dans le purpura thrombocytopénique chronique n'est pas augmentée, parfois il y a un rythme cardiaque rapide, chez les enfants les ganglions lymphatiques grossissent et deviennent douloureux.

Forme thrombotique du purpura thrombocytopénique idiopathique.

Cette forme de la maladie est la plus dangereuse de toutes..

Caractéristique aiguë aiguë, apparition spontanée, évolution maligne.

En raison de la formation de thrombus hyalins, l'approvisionnement en sang vers divers organes est perturbé.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (ITP) de type thrombotique se caractérise par les symptômes suivants:

  • éruption hémorragique;
  • fièvre;
  • insuffisance rénale aiguë (c'est elle qui provoque la mort);
  • crampes, altération de la sensibilité;
  • jaunisse;
  • douleur articulaire
  • névrose, confusion, coma;
  • arythmie;
  • douleur abdominale.

Diagnostique

Pour le diagnostic de la maladie de Werlhof est une enquête et un examen du patient. Pour confirmer la présence de la maladie, des méthodes de laboratoire sont utilisées pour étudier le sang, l'urine et la moelle épinière.

Dans une évolution chronique, les paramètres hématologiques peuvent être dans des limites normales..

Au cours de l'enquête, un hématologue (médecin spécialisé dans les maladies du sang) découvre dans l'histoire des facteurs contribuant au développement du purpura thrombocytopénique: infection virale, médication, vaccination, exposition aux radiations, etc..

L'examen du patient révèle un signe caractéristique de cette maladie - une éruption hémorragique sur la peau et les muqueuses. De plus, le médecin peut effectuer une série de tests qui permettent de détecter des hémorragies cutanées:

  • Le test du brassard est utilisé chez l'adulte et l'enfant à partir de 3 ans. Un brassard est placé sur le bras du patient pour mesurer la pression. Si, après 10 minutes, des hémorragies ponctuelles sont détectées, le test est considéré comme positif..
  • Un test de garrot est utilisé uniquement chez les adultes. Lors de l'application d'un garrot médical, des hémorragies apparaissent au niveau du site de pression.
  • "Méthode de pincement" - après une petite pincée, des ecchymoses se forment.

Un test sanguin général révèle des écarts dans le niveau d'hémoglobine (une anémie est notée avec une perte de sang importante), des plaquettes. Un coagulogramme sanguin montre le taux de coagulation sanguine, la présence d'anticorps antiplaquettaires, la rétraction réduite du caillot ou son absence. Dans l'analyse générale de l'urine, les globules rouges sont détectés.

Dans les cas graves, une biopsie de la moelle osseuse rouge est réalisée. Lors de l'examen d'une biopsie, d'un contenu normal ou élevé de mégacaryocytes, la présence de leurs formes immatures est détectée.

En cas de symptômes cliniques caractéristiques, le traitement peut être démarré immédiatement, sans attendre les résultats des tests de laboratoire.

Traitement de la maladie de Werlhof

Si le purpura thrombocytopénique ne provoque pas de complications, il n'y a pas de saignement sévère, le nombre de plaquettes dans le sang n'est pas inférieur à 50 * 109 / l, des tactiques médicales doivent être observées - aucun traitement n'est requis.

Avec une diminution du nombre de plaquettes à 30-50 * 109 / l, un traitement est nécessaire pour les patients à risque de développer des saignements (hypertension artérielle, ulcère gastro-duodénal).

Si le taux de plaquettes tombe en dessous de 30 * 109 / L, une hospitalisation urgente est requise.

Thérapie conservatrice

La thérapie conservatrice comprend l'utilisation de médicaments, ils peuvent supprimer les processus auto-immunes et réduire la perméabilité vasculaire:

  • glucocorticostéroïdes (prednisone) pendant 1-2 semaines donne l'effet du traitement;
  • globulines (Immunoglobuline G), augmente le nombre de plaquettes;
  • les interférons (interféron A2) sont utilisés lorsque les glucocorticostéroïdes sont impuissants;
  • cytostatiques (cyclophosphamide, imuran, vinblastine, vincristine et azathioprine);
  • vitamines PP et C, sels de calcium, acide aminocaproïque.

Pour arrêter les saignements externes, une éponge hémostatique est utilisée, avec des saignements internes, des médicaments pour arrêter le sang sont introduits.

En cas d'évolution sévère, la plasmaphérèse est utilisée - transfusion de composants sanguins, masse plaquettaire.

Chirurgie

Dans certains cas, le purpura thrombocytopénique idiopathique ne répond pas à un traitement conservateur, puis une opération est effectuée pour retirer la rate - splénectomie.

Une amélioration significative est immédiatement observée, cependant, il existe un risque de complications postopératoires et la résistance de l'organisme aux maladies infectieuses est considérablement réduite.

La splénectomie est réalisée selon un certain nombre d'indications:

  • durée de la maladie plus d'un an, 2-3 périodes d'exacerbation, inefficacité de la thérapie aux glucocorticostéroïdes;
  • contre-indications pour les surrénocorticostéroïdes;
  • rechute de thrombocytopénie après un traitement médicamenteux;
  • purpura thrombocytopénique idiopathique sévère, hémorragies dans les organes vitaux.

La médecine traditionnelle

Pour le traitement du purpura thrombotique, en plus des médicaments, des plantes médicinales aux propriétés hémostatiques sont utilisées. Parmi eux:

  • l'ortie dioica;
  • queue de cheval;
  • burnet;
  • sac de berger;
  • écorce de viorne;
  • acide acide;
  • Mélisse
  • sac de berger;
  • ginseng;
  • potentille d'oie.

Régime

Il est important que la nourriture que vous mangez soit un peu chaude ou fraîche. Les fruits et légumes frais sont utiles, mais il faut veiller à ne pas provoquer de réaction allergique..

  • aliments salés;
  • fumé;
  • épices;
  • produits de restauration rapide;
  • boissons: gazéifiées, alcoolisées, café.

Prévoir

Chez l'adulte, le purpura thrombocytopénique à récupération complète se termine dans 75% des cas, chez l'enfant - dans 90% des cas. Les complications graves ne sont possibles que dans la période aiguë de la maladie.

La probabilité d'une issue fatale dans la variante thrombotique du purpura thrombocytopénique dépend de l'étendue de la lésion et du degré de dommages au cerveau, au système cardiovasculaire, aux reins et à d'autres organes.

Les patients ayant des antécédents de cette pathologie ont besoin d'une surveillance médicale constante, de l'exclusion des médicaments qui nuisent à la coagulation sanguine, d'un examen du mode de vie et de la nutrition.

La prévention

Les mesures préventives du purpura thrombocytopénique visent à prévenir les exacerbations. Ils assurent le maintien des taux de plaquettes et d'hémoglobine dans le sang et comprennent:

  • l'exclusion des allergènes dans les aliments (épicé, frit, alcool);
  • le rejet de médicaments qui affectent l'agrégation plaquettaire (ibuprofène, médicaments contenant de la caféine, somnifères, aspirine);
  • abstinence d'une exposition prolongée au soleil;
  • limiter la vaccination, abandonner le vaccin contre la grippe;
  • éviter tout contact avec des patients infectieux;
  • éviter les sports traumatisants;
  • l'exclusion des régimes rigides;
  • minimiser les situations stressantes.

Après sa sortie de l'hôpital, le patient entre dans l'enregistrement du dispensaire du lieu de résidence - il est observé par un médecin pendant au moins 2 ans.

Cependant, une grande partie de la responsabilité de la santé incombe au patient ou à ses parents, en cas de maladie de l'enfant.

Étant donné que le purpura thrombocytopénique est courant chez les enfants, il est très important que toute la famille apprenne à prévenir cette maladie..

Purpura thrombocytopénique idiopathique

Si l'enfant n'arrête pas le sang, cela ne signifie pas qu'il est hémophile. Il existe de nombreuses pathologies se manifestant par des saignements, ainsi que des causes de diminution de la coagulation sanguine. L'une de ces maladies - le purpura thrombocytopénique idiopathique (maladie de Werlhof) - est causée par une diminution des plaquettes sanguines.

Panneaux

Il existe deux variantes du purpura thrombocytopénique - sec et humide. Dans la version sèche, le patient ne manifeste que le syndrome hémorragique cutané, et dans le cas humide, des hémorragies avec des saignements muqueux, une hématurie. Syndrome hémorragique - la formation de taches rouges de différentes tailles sur la peau et les muqueuses, en outre, les hémorragies peuvent être ponctuelles (pétéchies), moins souvent en forme de bande (vibex), à petites taches (ecchymose) ou à grandes taches (ecchymoses). Il est important que ces hémorragies ne correspondent souvent pas à la force de l'effet traumatique, apparaissent spontanément et principalement la nuit, des hémorragies de différents types (pétichiae, vibexa, ecchymose, ecchymose) et divers degrés de prescription (de couleur variable) sont simultanément présentes sur le corps..

Les organes internes de cette maladie ne sont pas modifiés, la température corporelle est normale, une tachycardie est parfois notée.

La description

Les plaquettes sont des cellules plates, incolores, sans noyau, en forme de disque, la plus petite de toutes les cellules sanguines. Ils se forment dans le cerveau du sang rouge, vivent 2 à 10 jours et meurent dans la rate et le foie. Normalement, 180 à 320 milliards de plaquettes sont contenues dans un litre de sang.

La fonction principale des plaquettes est la participation à l'hémostase (processus de coagulation sanguine). Lorsqu'elles sont activées, les plaquettes deviennent rondes, forment des excroissances (pseudopodes), à l'aide desquelles elles s'agrègent (collent ensemble) et adhèrent (collent à la paroi du vaisseau). De plus, les plaquettes contiennent des facteurs de coagulation, de la sérotonine, du fibrinogène et des ions Ca. Si le vaisseau est endommagé, ces substances sont libérées dans le sang. Grâce à eux, un caillot temporaire se forme et les saignements dans les petits vaisseaux s'arrêtent.

Les plaquettes fournissent également une nutrition à l'endothélium des vaisseaux sanguins, participent à la régénération des vaisseaux endommagés, car elles contiennent des facteurs de croissance qui stimulent la division tissulaire.
S'il y a peu de plaquettes ou si leurs performances sont altérées, diverses maladies surviennent, caractérisées par des saignements et des hémorragies.

Le purpura thrombocytopénique est connu depuis l'antiquité. Il a été décrit pour la première fois par Hippocrate, et en 1735, le médecin allemand Paul Gottlieb Werlhof a décrit non seulement une «maladie d'hémorragie tachetée» chez les jeunes femmes, mais aussi un cas de guérison spontanée. Après encore 150 ans, il a été prouvé que cette maladie survient en raison d'une diminution des plaquettes dans le sang. Mais ce qui provoque ce déclin n'est pas complètement clair..

Cependant, il est connu que la maladie de Verlhof survient après des infections, des vaccinations, une hypothermie ou une surchauffe, des blessures, des chirurgies, la prise de divers médicaments.

Il existe plusieurs mécanismes pour le développement de la maladie de Werlhof:

  • les plaquettes sont détruites par des anticorps qui apparaissent environ 1 à 3 semaines après une infection, une vaccination préventive, avec hypothermie, surchauffe au soleil, traumatisme ou chirurgie. Cela est dû au fait que les antigènes (virus, médicaments, etc.) se déposent sur les plaquettes, les anticorps attaquent les antigènes, réduisant la durée de vie des plaquettes. Leur nombre diminue, en conséquence, la coagulabilité sanguine diminue également..
  • la formation de plaquettes dans la moelle osseuse rouge est perturbée. Les anticorps antiplaquettaires peuvent également affecter le germe mégacaryocytaire d'où les plaquettes apparaissent, ce qui entraîne une modification qualitative et quantitative des plaquettes.
  • diminution de l'espérance de vie des plaquettes. Avec le purpura thrombocytopénique, ils vivent de plusieurs heures à 1-2 jours.
  • processus de raccourcissement auto-immun des plaquettes.

Selon l'époque de l'évolution de la maladie, les formes aiguës (jusqu'à 6 mois) et chroniques se distinguent. Dans ce cas, on distingue trois phases de la maladie:

  1. Crise hémorragique. Cette phase est caractérisée par un syndrome hémorragique sévère et des changements importants dans les paramètres de laboratoire.
  2. Rémission clinique. À ce moment, le syndrome hémorragique disparaît, le temps de saignement est réduit, mais la thrombocytopénie persiste..
  3. Rémission clinique et hématologique. Cette phase est caractérisée par l'absence de syndrome hémorragique et de paramètres biologiques normaux..

Le purpura thrombocytopénique affecte souvent les enfants et les jeunes femmes.

Diagnostique

Pour diagnostiquer correctement, seul le tableau clinique ne suffit pas, bien qu'il soit d'une grande importance. De plus, certains tests de laboratoire sont effectués..

Tout d'abord, le nombre de plaquettes dans le sang est déterminé. Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique ils sont très peu nombreux, il arrive même que le nombre de plaquettes diminue à 20 par litre.

Deuxièmement, la durée du saignement est d'une grande importance. Bien que cet indicateur ne dépend pas toujours du nombre de plaquettes, car la coagulation est également importante pour leur qualité, et de nombreux autres indicateurs. Mais, en général, chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique, la durée des saignements est augmentée par rapport aux personnes en bonne santé.

Troisièmement, le degré de rétraction d'un caillot sanguin est réduit. La rétraction du caillot de sang est le processus de séparation d'un caillot de sang ou d'une masse de plaquettes du sérum sanguin. L'absence ou la rétraction réduite indique la maladie de Werlhof, mais cette condition est également possible avec le diabète sucré, la leucémie, la maladie de Banti, la maladie de Bright, la pneumonie et la pleurésie.

Quatrièmement, puisque la concentration plaquettaire est réduite dans cette maladie, la quantité de sérotonine dans le sang est également réduite - c'est un autre signe de diagnostic.

Le diagnostic est basé sur le tableau clinique et les résultats des diagnostics de laboratoire. Le principal symptôme de cette maladie est la thrombocytopénie..

En outre, des tests endothéliaux sont effectués pour le diagnostic - ils révèlent des changements dans l'endothélium des vaisseaux sanguins. Pour ce faire, il existe:

  • test du garrot (positif si, lors de l'application du garrot sur l'épaule, de petites hémorragies se forment sur la peau de l'épaule et de l'avant-bras),
  • test au marteau (positif si les hématomes se produisent avec des tapotements modérés avec un marteau sur la peau),
  • test de pincement (positif si des péticules ou des ecchymoses se forment dans les 24 heures lorsque la peau sous la clavicule est hérissée),
  • test d'injection (positif si la plaie saigne pendant plus de 4 minutes après une injection avec un scarificateur).

Ces tests de dépistage de la maladie de Werlhof pendant la crise sont positifs..

En l'absence de perte de sang dans le sang rouge et le leucogramme, il n'y a aucun changement. Après une perte de sang - anémie.

Il est nécessaire de différencier le purpura thrombocytopénique avec la leucémie aiguë, le lupus érythémateux disséminé, le purpura thrombocytopénique héréditaire (syndrome de Wiskott-Aldrich et syndrome de Bernard-Soulier), l'hypo et l'aplasie médullaire.

Traitement

Un patient souffrant de purpura thrombocytopénique idiopathique avec syndrome hémorragique est hospitalisé. Repose-lit obligatoire. Si le saignement est grave, quel que soit le nombre de plaquettes, un traitement approprié est prescrit. Après un saignement en cas d'anémie post-hémorragique, des médicaments stimulant le sang sont prescrits; en cas d'anémie aiguë, des globules rouges lavés sont transfusés.

S'il n'y a pas de saignement, le patient est simplement surveillé. Lorsque les symptômes disparaissent, le patient est autorisé à se lever. Il n'y a pas de régime spécial pour cette maladie, mais des aliments réfrigérés sont donnés aux enfants souffrant de saignements de la muqueuse buccale.

Une issue fatale à la suite d'une hémorragie cérébrale est désormais rare dans cette maladie (1-2%). Fondamentalement, la maladie se termine soit par une récupération spontanée, soit par une rémission.

La prévention

La prévention primaire n'est pas développée. Un secondaire est de prévenir la rechute de la maladie. Ainsi, les élèves sont dispensés d'éducation physique, la vaccination est effectuée avec prudence. Souffrir de la maladie de Werlhof ne peut pas être une surfusion ou une surchauffe. Il faut se rappeler que certains médicaments peuvent inhiber l'agrégation plaquettaire (coller).

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A Propos De Nous

Menstruation pendant 2 joursLa menstruation est aussi normale pour une femme que la croissance des cheveux ou la perte des dents de lait. Chaque cycle de reproduction dure de 25 à 32 jours, les saignements au début durent généralement de 3 à 7 jours.